תסמונת APLA היא מצב של קרישיות יתר של הדם הנובעת מהיווצרות נוגדנים עצמיים מסויימים.
מה הסיבה לתסמונת?
אצל אנשים מסוימים, המערכת החיסונית מפתחת נוגדנים לחלבונים ספציפיים הקשורים למנגנון הקרישה. הנוכחות של נוגדנים אלה עלולה להגביר את הסיכון לפתח קרישי דם בעורקים או בוורידים.
הם עלולים לגרום גם לסיכון מוגבר להפלות או סיבוכי הריון אחרים . עם זאת, יש אנשים שיש להם נוגדנים אך אינם מפתחים קרישי דם או סיבוכי הריון.
התסמונת יכולה להופיע באופן עצמאי או כחלק ממחלה אחרת. המחלה הקשורה ביותר לתסמונת היא זאבת או לופוס בשמה הלטיני.
מהם התסמינים (סימפטומים)?
הבעיה השכיחה ביותר בתסמונת היא פקקת ורידים ( DVT) כלומר קריש דם באחד הורידים ( בדרך כלל ברגליים). הביטוי לכך הוא נפיחות וכאב בגפה המעורבת. מעבר לאי הנעימות בגפה, קריש דם עלול להשתחרר מהוריד ולהגיע לריאה (תסחיף ריאתי) ולגרום לקוצר נשימה, כאב בחזה או לעיתים לשיעול דמי. במקרים קשים במיוחד תסחיף עלול להיות קטלני.
קריש החוסם עורק גורם לפגיעה באיבר המסופק על ידי העורק. קריש שחוסם עורק המוביל למוח עלול לגרום להפרעה נוירולוגית חולפת או לשבץ מוחי (נזק מוחי קבוע).
זרימת דם לקויה לכליה יכולה לגרום לבעיות החל מהפרעה מותנה בתפקוד הכליה ועד אי ספיקת כליות.
בעיות מיילדותיות - ישנן נשים שאצלן התסמונת מתבטאת בסיכון מוגבר להפלה או לידה מוקדמת או לידת תינוק במשקל נמוך
בעיות אחרות- יתכנו ביטויים נדירים של התסמונת כגון אנמיה ייחודית, מחלה במסתמי הלב , פריחות בעור, כיבים בעור.
כיצד נעשית האבחנה?
אבחנה של תסמונת אנטיפוספוליפידית מבוססת על ההיסטוריה של המטופל הכוללת אירוע קודם של קריש בווריד או בעורק.
במקרה של תסמונת אנטיפוספוליפידית הריונית מדובר בהפלה אחת או יותר לאחר השבוע ה 10 להריון או שלוש הפלות או יותר לפני השבוע העשירי להריון. גם לידה מוקדמת (לפני שבוע 34) על רקע רעלת הריון עלולה להיות אחד הסימפטומים.
בדיקת דם :
המצאות של נוגדנים לפחות בשתי הזדמנויות שונות בהפרש של לפחות 12 שבועות זה מזה.
מהו הטיפול?
הטיפול העיקרי בתסמונת האנטיפוספוליפידית הוא בתרופות נוגדות קרישה או נוגדות טסיות. התפקיד של התרופות הוא למנוע
את התפשטות הקריש ולמנוע היווצרות של קרישים חדשים. את הקריש הקיים מפרק הגוף בעצמו.
התכשירים הקיימים כיום המאושרים לשימוש בטיפול בתסמונת אנטי פוספוליפיד כולל:
הפרין- -ניתן לווריד בעירוי ומשמש בעיקר במצבים דחופים או כאשר יש צורך בתכשיר קצר טווח.
קלקסן- מוזרק תת עורית. הוא ניתן בין פעם לפעמיים ביום ומשמש בעיקר כגשר עד התחלת ההשפעה של קומדין. הוא בטוח לשימוש בהריון ובהנקה.
קומדין- ניתן בכדורים . מרגע שהוא ניתן לוקח מספר ימים עד שהשפעתו ניכרת. בתקופת זמן זו יש ליטול קלקסן . המעקב אחר השפעת הקומדין נעשית על ידי בדיקת דם תקופתית הנקראת INR (בתחילה על בסיס יומי ובהמשך על בסיס שבועי או חודשי). המטרה היא להגיע לטווח INR של 2-3. ערכים גבוהים יותר מסכנים את החולה בדימום. בערכים נמוכים יותר התרופה אין השפעה מגינה מפני היווצרות קרישים.
לא ניתן לתת קומדין בזמן הריון. בתקופת ההיריון האישה בדרך כלל מזריקה לעצמה קלקסן תת עורי. קומדין בטוח לנטילה בזמן ההנקה.
אספירין -הוא תרופה המעכבת הצמדות טסיות ומשמשת בעיקר במצבים של קרישים מוחיים. אספירין משמש כטיפול גם בנשים עם הסתמנות בהריון. בטוח לנטילה בזמן ההנקה.
לנשים עם התסמונת רצוי מאד להתייעץ עם ראומטולוג, המטולוג ורופא נשים טרם החלטה על כניסה להריון וכן לגבי השימוש באמצעי מניעה.
ככלל אסור ליטול תכשירים מכילי אסטרוגן מכיוון שהאסטרוגן יכול להגביר את הסיכון לפתח קריש דם.
קיימות שיטות אחרות למניעת הריון, כולל גלולות פרוגסטין בלבד, התקן תוך רחמי, קונדומים, דיאפרגמה, זריקה (למשל, דפו פרוברה) או הליך כירורגי.